Kwaadaardige solitaire fibreuze tumor van het borstvlies



Solitaire fibreuze tumoren van het borstvlies (TFS) zijn een zeldzaam spilcelneoplasma dat is afgeleid van submesotheliale mesenchymale cellen, hun incidentie is minder dan 5% van alle pleurale tumoren.
  Het treft mannen en vrouwen in gelijke mate. Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar de hoogste incidentie is tussen het zesde en zevende levensdecennium.
Het is niet gerelateerd aan blootstelling aan asbest, tabak of andere milieu-invloeden.
TFS’s eerste beschrijving van het borstvlies was door Wagner in 1870, hoewel Klemperer en Robin de beschrijving maakten door de primaire tumoren van het borstvlies in twee categorieën te scheiden: diffuus en gelokaliseerd in 1931.
Ze hebben over het algemeen een stille loop en worden incidenteel ontdekt bij radiologisch onderzoek. Sommige patiënten kunnen symptomen vertonen omdat de tumor groot wordt.
De meeste TFS van het borstvlies zijn goedaardig.
Ongeveer 12% van de TFS is kwaadaardig.
Ze komen veel vaker voor in de viscerale laag van het borstvlies rond 80%.
Histologisch wordt het gevormd door een ingewikkeld netwerk van fibroblastica-achtige cellen, die vaak een hemangiopericytoomachtig patroon aannemen, vermengd met collageenvezels.
Maligniteiten worden gediagnosticeerd op basis van histologische bevindingen, waaronder hypercellulariteit, mitose, pleomorfisme, bloeding en necrose.
In de immunohistochemische analyses vertoont het positiviteit voor Vimentin, CD-34 en Bcl-2, die mesenchymale celmarkers zijn, maar negatief zijn voor de cytokeratines die in mesotheliomen worden getoond. Bij differentiële diagnose is het uitsluiten van andere tumoren relatief eenvoudig met immunohistochemische technieken.
FNA kan een morfologische diagnose stellen, maar het is moeilijk om een ​​definitieve diagnose te stellen.
Een cytologisch beeld van een kwaadaardige solitaire fibreuze tumor van het borstvlies in een monster verkregen door aspiratiepunctie wordt gepresenteerd, waarvan de definitieve diagnose werd verkregen in biopsiemateriaal.